Этиология. Острые и хронические инфекции, опухоли, травмы (случайные, хирургические). Известны сосудистые поражения гипоталамо-гипофизарной системы. У некоторых больных этиология заболевания остается неизвестной - эту форму выделяют как идиопатический несахарный диабет.
Патогенез. Нарушение секреции антидиуретического гормона (центральная форма заболевания) или недостаточность физиологического действия антидиуретического гормона при нормальной его секреции (относительная недостаточность). В развитии последней имеют значение неполноценность регуляции водно-солевого обмена, снижение способности канальцевого эпителия почек реагировать на антидиуретический гормон (пефрогенная форма заболевания) при кистозных, дегенеративных и воспалительных поражениях почек, усиленная инактивация антидиуретического гормона печенью и почками. Недостаточность антидиуретического гормона приводит к снижению реабсорбции вода в дистальных отделах почечных канальцев и собирательных трубках почек и способствует выделению большого количества неконцентрированной мочи, общей дегидратации, появлению жажды и приему большого количества жидкости.
Симптомы, течение. Заболевание возникает у лиц обоего пола в молодом возрасте. Внезапно появляются частое и обильное мочеиспускание (полиурия), жажда (полидипсия), которые беспокоят больных ночью, нарушая сон. Суточное количество мочи составляет 6-15 л и более, моча светлая, низкой относительной плотности. Отмечаются отсутствие аппетита, снижение массы тела, раздражительность, повышенная утомляемость, сухость кожи, снижение потоотделения, нарушение функции желудочно-кишечного тракта.
Возможно отставание детей в физическом и половом развитии. У женщин может наблюдаться нарушение менструального цикла, у мужчин - снижение потенции. Характерны психические нарушения: бессонница, эмоциональная неуравновешенность. При ограничении потребляемой жидкости у больных развиваются симптомы дегидратации: головная боль, сухость кожных покровов и слизистых оболочек, тошнота, рвота, повышение температуры тела, тахикардия, психические нарушения, сгущение крови, коллапс.
Диагноз основывается на наличии полидипсии, полиурии при низкой относительной плотности мочи и отсутствии патологических изменений в мочевом осадке; отсутствии повышения относительной плотности мочи при пробе с сухоядением: высокой осмолярности плазмы, положительной пробе с введением питуитрина и низком содержании при центральной форме заболевания антидиуретического гормона в плазме крови.
Прогноз для жизни благоприятный, однако случаи выздоровления наблюдаются редко.
Лечение направлено в первую очередь на ликвидацию основной причины заболевания (нейроинфекция, опухоли). Проводят заместительную терапию адиурекрином, адиуретином, питуитрином. Применяют также хлорпропамид (под контролем уровня глюкозы в крови), клофибрат (мисклерон), тегретол (финлепсин, карбамазепин), гипотиазид. Общеукрепляющая терапия.