Опухоль постепенно поражает весь пузырь, распространяется на печень, пузырный и общий желчный проток, прилежащие органы (желудок, двенадцатиперстная кишка, толстая кишка). Метастазы рака желчного пузыря обнаруживаются в печени, регионарных лимфатических узлах, брюшине, яичниках, плевре. Болезнь диагностируется поздно (70-90% неоперабельны ко времени диагноза). Ранний рак желчного пузыря - случайная находка при холецистэктомии по поводу желчнокаменной болезни или холецистита. Внимательный анализ клинических симптомов, дополненный обследованием, содействует своевременной диагностике этого заболевания.
Наиболее ранний симптом - боль в правом подреберье, эпигастральной области с иррадиацией в спину. Характерно ночное усиление боли. По сравнению с предыдущим периодом у больных холециститом, желчнокаменной болезнью удается выявить изменение характера боли (постоянная, интенсивная). Отмечаются тошнота, рвота, потеря массы тела. Когда наступает закупорка желчных протоков, развивается водянка и эмпиема желчного пузыря, желтуха, расширение проксимальных отделов протоков и холангит, вторичный цирроз печени. Билирубин достигает высоких цифр, повышается уровень щелочной фосфатазы, трансаминаз. При пальпации определяется увеличенная плотная печень, иногда пальпируется увеличенный желчный пузырь. При отсутствии блокады холедоха во время внутривенной холеграфии обнаруживают так называемый отключенный желчный пузырь. Диагноз уточняют при ультразвуковом исследовании и компьютерной рентгеновской томографии.
Радикальная операция, которую удается произвести редко, включает, кроме холецистэктомии, резекцию правой доли печени, иногда панкреатодуоденэктомию.
Рак внепеченочных желчных протоков чаще наблюдается в возрасте 60-70 лет. В половине случаев поражается общий желчный проток. Опухоль представляет собой аденокарциному различной дифференцировки с инфильтративным типом роста. Растет опухоль по протяжению протоков, вовлекает печеночные вену и артерию, портальную вену, поджелудочную железу, двенадцатиперстную кишку. Метастазы образуются в регионарных лимфатических узлах и печени. Клинические симптомы и методы диагностики те же, что и при раке желчного пузыря. При этом весьма информативна чрескожная чреспеченочная холангиография, помогающая выявить уровень расположения опухоли. Диагноз подтверждают во время операции, но биопсия нередко оказывается затруднительной. Радикальную операцию удается выполнить редко, в основном при раке дистапьного отдела общего желчного протока. При этом одновременно производят панкреатодуоденэктомию.
Рак большого дуоденального сосочка представлен первичной опухолью (40%) или другими прорастающими в эту зону опухолями (желчных протоков, двенадцатиперстной кишки, поджелудочной железы). Различить эти опухоли трудно, учитывая сходство гистологического строения. Клинические симптомы рака большого дуоденального сосочка возникают рано, когда размеры опухоли еще невелики. Наблюдается быстрое изъязвление опухоли. Среди клинических симптомов, отличающих это заболевание, - преходящая механическая желтуха, потеря крови с калом, анемия. Остальные симптомы характерны для механической желтухи (холангит и др. ). Основными диагностическими методами являются дуоденоскопия с биопсией, релаксационная дуоденография. Перспективы оперативного лечения относительно благоприятны, учитывая возможность раннего выявления рака сосочка и медленное развитие. После панкреатодуоденэктомии 30-40% больных живут 5 лет без признаков болезни.
Паллиативное значение при неоперабельном раке желчного пузыря, желчных путей и большого дуоденального сосочка имеют различные билиодигестивные анастомозы или наружное дренирование желчных путей для ликвидации желтухи. Химиотерапия может привести к временной ремиссии (20- 30% случаев). Используют 5-фторурацил, фторафур, митомицин С, адриамицин, иногда комбинации этих препаратов.