Патогенез. Гиперергическая реакция организма в ответ на воздействие различных факторов; существенна роль иммунных комплексов, циркулирующих и фиксированных в стенке сосудов. Заболевают главным образом мужчины в возрасте 30-40 лет.
Симптомы, течение. Заболевание начинается остро или постепенно с симптомов общего характера - повышения температуры тела, быстро нарастающего похудания, боли в суставах, мышцах, животе, кожных высыпаний, признаков поражения желудочно-кишечного тракта, сердца, почек или периферической нервной системы. Со временем развивается полевисцеральная симптоматика. Почти у всех больных наблюдается гломерулонефрит - от легкой нефропатии с транзиторной гипертензией и умеренным мочевым синдромом до диффузного гломерулонефрита со стойкой артериальной гипертензией и быстро прогрессирующим течением. Прогностически неблагоприятно развитие у больных синдрома злокачественной гипертензии и нефротического синдрома, отличающихся быстрым развитием почечной недостаточности и плохой переносимостью активной кортикостероидной терапии. Кроме того, наблюдаются инфаркты почек, аневризмы на почве артериита, поражение клубочкового аппарата.
Поражение сердца наблюдается почти у 70% больных. Ввиду значительного поражения коронарных сосудов отмечаются приступы стенокардии, может развиться инфаркт миокарда без ярких клинических признаков. Изредка наблюдаются гемоперикард в результате разрыва аневризмы или экссудативный перикардит в связи с поражением мелких сосудов. Возможно развитие синдрома Рейно изредка с гангреной пальцев; иногда отмечается картина мигрирующих флебитов.
Остро возникающая боль в животе весьма характерна для узелкового периартериита и связана с патологическим процессом в сосудах брюшной полости. При поражении сосудов желудка наблюдается гастрит, при поражении тонкой кишки - энтерит, поражение толстой кишки проявляется колитом с запорами, сменяющимися поносами с тенезмами и кровью в кале. Может развиться острый аппендицит или острый холецистит, панкреатит, перфорация кишечника в связи с некрозом, инфарктом, кровоизлияниями.
Поражение нервной системы у половины больных проявляется характерными несимметричными множественными невритами в связи с патологическим процессом в сосудах, питающих тот или иной нерв. Возможны также менингоэнцефалиты с нарушением речи и слуха, головкой болью и головокружением, судорогами, затемненным сознанием и раздражением мозговых оболочек, а также очаговые поражения мозга в связи с тромбозами, разрывами аневризм. При исследовании глазного дна выявляются аневризмы артерий, периваскулярные инфильтраты, иногда ретинопатия, плазморрагия, тромбозы центральной артерии сетчатки и т. п. Поражение глаз может быть одним из ранних симптомов болезни.
Отмечаются артралгии, реже мигрирующие артриты крупных суставов, миалгии, разнообразные поражения кожи (эритематозные, пятнисто-папулезные, геморрагические, уртикарные, везикулезные и некротические); лишь у небольшой части больных удается обнаружить весьма характерные для узелкового периартериита подкожные узелки, являющиеся аневризмами сосудов или гранулемой, связанной с пораженным сосудом. Следует особо подчеркнуть быстро развивающуюся выраженную бледность больных, что в сочетании с истощением создает картину "хлоротического маразма ". Поражение легких проявляется синдромами бронхиальной астмы или пневмонита. Легочная симптоматика связана с поражением сосудов. Синдром бронхиальной астмы может задолго предшествовать развернутой картине узелкового периартериита.
Наиболее часты следующие синдромы: почечно-полиневритический, почечно-абдоминально-сердечный, легочно-сердечно-почечный, легочно-полиневритический.
Лабораторные данные не характерны. Возможны лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, эозинофилия, иногда высокая, при тяжелом течении - умеренная анемия и тромбоцитопения. СОЭ обычно повышена, наблюдается стойкая гипергаммаглобулинемия и нередко гиперпротеинемия. При биопсии мышц из области голеней или брюшной стенки выявляются характерные для этой болезни изменения сосудов.
Лечение. Глюкокортикоиды наиболее эффективны в ранних стадиях заболевания. Преднизолон применяют в дозах 60 - 100 мг/сут в течение 3 - 4 дней; при улучшении состояния дозы медленно снижают. Длительное применение преднизолона приводит к стабилизации гипертензии, прогрессированию ретинопатии и почечной недостаточности. При остром течении нередко наблюдается парадоксальное действие кортикостероидов с развитием множественных инфарктов.
Кроме того, кортикостероиды могут резко ухудшать течение синдромов злокачественной гипертензии, в таких случаях гормоны противопоказаны. Методом выбора являются цитотоксические препараты - циклофосфан и азатиоприн (по 50 мг2 3 - 4 раза в сутки) в течение 2,5 - 3 мес, а затем по 100 - 150 мг/сут; лечение длительное при тщательном контроле за побочным действием.
При хроническом течении с мышечными атрофиями и невритами рекомендуются лечебная физкультура с учетом органной патологии, массаж и гидротерапия, длительный прием хингамина (делагила) по 0,25 г или плаквенила по 0,2 г/сут после ужина; при наличии эозинофилии дозы плаквенила могут быть увеличены до 0,2 г 5 раз в сутки (месяцами) с последующим длительным приемом поддерживающих доз.