Инфекция, чаще вялотекущая очаговая, является провоцирующим фактором. В основе патогенеза, возможно, лежит аутоиммунный патологический процесс, приводящий к поражению различных органов и систем.
Клиническая картина. Чаще болеют дети от 4 до 12 лет. Заболевание начинается остро с высокой, иногда гектической температуры, которая держится многие недели и месяцы (38,5-39 гр. С), в ряде случаев с утренним максимумом и большими колебаниями в течение дня. Характерна полиморфная сыпь на коже (уртмкарная, пятнисто-папупезная, анулярная экссудативно-геморрагоческая и др. ), локализующаяся на конечностях, реже на лице, груди, животе. Нередко отмечаются артралгии или другие поражения суставов. Могут наблюдаться приступообразная боль в животе, увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени. Часто отмечаются нейровегетативные нарушения: озноб, тахикардия, аритмия, потливость, расстройства психической сферы (чувство страха, нарушение сна, эйфория). Типичны (в начальном периоде) гематологические сдвиги: лейкоцитоз (14-20 Ђ 1000 в 1 мкл) с нейтрофилезом, со сдвигом формулы влево, стойкое повышение СОЭ (30-60 мм/ч) в течение 3-6 мес.
В дальнейшем отмечается тенденция к лейкопении, СОЭ понижается. Характерны гиперпротеинемия, гипоальбумине-мия, увеличение гамма-глобулинов, повышение уровня иммуноглобулинов М и G, снижение сывороточного комплемента.
Диагноз основывается на данных анамнеза и клинического течения.
Дифференциальный диагноз проводят с ревматизмом, системной красной волчанкой, системной склеродермией, остеомиелитом, сепсисом, брюшным тифом.
Лечение. Помимо общих мероприятий (госпитализация, постельный режим), антибиотиков по показаниям, в комплекс терапии включают ацетилсалициловую кислоту (0,06-0,07 г/кг 3-4 раза в сутки после еды), нередко в сочетании с бруфеном [10-15 мг/ (кг Ђ сут)] или вольтареном [2-3 мг/ (кг Ђ сут)]; в тяжелых случаях назначают глюкокортикоиды (преднизолон) в комбинации с индометацином или бутадионом. К базисным средствам при лечении относят препараты 4-аминохинолинового ряда [делагил - 5 мг/(кг Ђ сут), плаквенил - 8 мг (кг Ђ сут)].
Прогноз серьезный; нередко заболевание трансформируется в ювенильный ревматоидный артрит.
Профилактика: лечение очагов хронической инфекции, гипосенсибилизирующая терапия.