Состав и форма выпуска
| Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий | 1 фл. |
| имиглуцераза | 200 ЕД |
| | 400 ЕД |
во флаконах по 20 мл; в пачке картонной 1 флакон.
Фармакологическое действие
Фармакологическое действие - метаболическое.
Фармакокинетика
После в/в введений выбранных доз (7,5; 15; 30; 60 ЕД/кг) в течение 1 ч устойчивая ферментативная активность достигается к 30 мин и после инфузии быстро снижается. T1/2 — 3,6–10,4 мин, Cl — 9,8–20,3 мл/мин/кг, объем распределения — 0,09–0,15 л/кг.
Фармакодинамика
Рекомбинантная макрофагнацеленная бета-глюкоцереброзидаза (имиглуцераза) компенсирует функциональную недостаточность ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы. Катализирует гидролиз липида — глюкоцереброзида — до глюкозы и церамида и предупреждает его накопление в макрофагах, т.е. препятствует образованию клеток Гоше.
Клиническая фармакология
Использование дозы 60 ЕД/кг 1 раз в 2 нед в течение 6 мес способствует улучшению гематологических параметров и симптоматики со стороны внутренних органов. Продолжение лечения тормозит прогрессирование болезни и ослабляет выраженность симптоматики со стороны костной системы с последующим ее восстановлением. Использование в дозе 2,5 ЕД/кг 3 раза в неделю или 15 ЕД/кг 1 раз в 2 нед способствует улучшению гематологических параметров, уменьшению размеров печени и селезенки (без воздействия на симптоматику со стороны костной системы).
Показания
Длительная ферментозаместительная терапия у больных с подтвержденным диагнозом болезни Гоше первого и третьего типов и клинически значимыми проявлениями (анемия, тромбоцитопения, гепато- и спленомегалия, патологические изменения костей).
Противопоказания
Гиперчувствительность.
Применение при беременности и кормлении грудью
Возможно, если ожидаемый эффект терапии превышает потенциальный риск для плода. С осторожностью в период грудного вскармливания.
Побочные действия
Редко — тошнота, диарея, рвота, головная боль, головокружение, повышение температуры тела, кожные высыпания, реакции гиперчувствительности приблизительно в 3% случаев (развиваются после введения препарата): генерализованный зуд, приливы, ангионевротический отек; одышка, бронхоспазм. Возможно появление дискомфорта, зуда, жжения, отека в месте венопункции.
Взаимодействие
Нет сведений о взаимодействии с другими лекарственными препаратами и пищей.
Способ применения и дозы
Необходим индивидуальный режим дозирования. В/в в течение 1–2 ч из расчета не более 1 ЕД/кг за 1 мин. Не следует вводить одновременно с другими медицинскими препаратами.
Меры предосторожности
Во время лечения следует периодически контролировать образование IgG антител к имиглюцеразе. В первый год терапии антитела образуются у 15% пациентов (чаще появляются в первые 6 мес и редко — после 12 мес лечения). Пациентам, имеющим антитела к Церезиму, рекомендуется проведение премедикации антигистаминными и/или кортикостероидными препаратами, снижение частоты инфузий.
Особые указания
Содержимое каждого флакона (количество определяется режимом дозирования) растворяют в 5,1 или 10,2 мл воды для инъекций (концентрация имиглюцеразы составляет 40 ЕД в 1 мл), далее из каждого флакона забирают по 5,0 и 10,0 мл, собирают в одном объеме и растворяют в 0,9% растворе натрия хлорида до общего объема 100–200 мл. Приготовленный раствор (рекомендуется вводить больному в течение 3 ч после приготовления) сохраняет активность на протяжении 24 ч при температуре 2–8 °C, в защищенном от света и изолированном от микробного загрязнения месте.
Срок годности
2 года
Условия хранения
При температуре 2–8 °C.